Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene, schwere, entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathie (DEE) mit Beginn im frühen Kindesalter und meist lebenslangem Verlauf. Es ist durch eine Kombination aus multiplen Anfallstypen, kognitiven Einschränkungen und charakteristischen EEG-Veränderungen definiert 1,2. Ein wesentliches Merkmal ist die ausgeprägte Therapieresistenz: Ein Großteil der Patient:innen spricht unzureichend auf anfallssupprimierende Medikamente an, sodass eine vollständige Anfallsfreiheit nur selten erreicht wird 3.
Typischerweise treten verschiedene Anfallstypen auf, wobei tonische Anfälle als Leitsymptom gelten und für die Diagnose essenziell sind; häufig kommen zusätzlich atonische Anfälle („Drop attacks“) und atypische Absencen vor 2,4. Im EEG zeigen sich charakteristische Slow-Spike-Wave-Komplexe (< 2,5 Hz) sowie paroxysmale schnelle Aktivität im Schlaf 3,4. Die Ätiologie ist heterogen und umfasst strukturelle, genetische, metabolische und kryptogene Ursachen 1,6.

Angesichts der erheblichen Krankheitslast liegt der therapeutische Fokus neben der Reduktion insbesondere schwerer und sturzassoziierter Anfälle zunehmend auf der Verbesserung der Lebensqualität und funktionellen Alltagskompetenz 4,5. Dies erfordert ein multimodales, interdisziplinäres Behandlungskonzept 5.

Vor diesem Hintergrund stellen sich zentrale klinische Fragen: Wie wird ein LGS zuverlässig diagnostiziert? Welche evidenzbasierten Therapieoptionen stehen zur Verfügung? Und welche Symptome bestimmen maßgeblich den Krankheitsverlauf und die Lebensqualität der Patient:innen?

Lernziele

Nach Abschluss dieser Fortbildung sind Sie in der Lage...

• die diagnostischen Kernkriterien sowie die charakteristischen Anfallstypen des Lennox-Gastaut-Syndroms sicher zu benennen,
• realistische therapeutische Zielsetzungen zu definieren und grundlegende Prinzipien der medikamentösen Therapie einzuordnen,
• häufige Komorbiditäten, insbesondere kognitive, emotionale und verhaltensbezogene Beeinträchtigungen, zu erkennen und zu bewerten,
• den Stellenwert nicht-pharmakologischer sowie chirurgischer Therapieansätze
• im Behandlungskonzept des LGS einzuordnen.

Finanzierung

Die Inhalte dieses Moduls wurden im Rahmen einer Jazz Pharmaceuticals GmbH Veranstaltung generiert und als E-Learning aufbereitet. Jazz Pharmaceuticals GmbH unterstützt die Durchführung und Zertifizierung dieses E-Learnings mit 14.131,00 EUR.

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<sub>1. Asadi-Pooya A. et al., Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review; Neurological Sciences. 2018; DOI: 10.1007/s10072-017-3188-y
2. Nelson JA & Knupp KG, Lennox-Gastaut Syndrome: Current Treatments, Novel Therapeutics, and Future Directions; Neurotherapeutics. 2023; DOI: 10.1007/s13311-023-01397-x
3. Ostendorf AP & Ng YT, Treatment-resistant Lennox-Gastaut syndrome: therapeutic trends, challenges and future directions; Neuropsychiatric Disease and Treatment. 2017; DOI: 10.2147/NDT.S115996
4. Auvin S. et al., Refining management strategies for Lennox-Gastaut syndrome: Updated algorithms and practical approaches; Epilepsia Open. 2024; DOI: 10.1002/epi4.13075
5. Samanta et al., Management of Lennox-Gastaut syndrome beyond childhood: A comprehensive review; Epilepsy & Behavior. 2021; DOI: 10.1016/j.yebeh.2020.107612
6. Guerrini R., Conti V., Mantegazza M. et al., Developmental and epileptic encephalopathies: from genetic heterogeneity to phenotypic continuum; Physiological Reviews. 2023; DOI: 10.1152/physrev.00063.2021</sub>